17 април – Световен ден на хемофилията

Хемофилията е рядко заболяване с честота на клинично проявление 1:5000 живородени момчета. Изразява се с нарушена способност на кръвта да образува стабилен кръвен съсирек, поради намалено количество на кръвосъсирващ фактор. У нас болните с тежка форма на хемофилия, нуждаещи се от лечение са близо 200 души.

Мутация в Х хромозомата е причина за заболяването и тъй като жените притежават две хромозоми, втората обикновено компенсира нужните фактори за кръвосъсирване. Заболяването се предава от майката към 50% от родените от нея момчета, докато болният баща може да го предаде само на дъщерите си като ги направи носители.

Най-разпространени са хемофилия А (класическа хемофилия), свързана с недостига на фактор VIII и хемофилия Б – с недостиг на фактор IX. При хемофилията тежестта на заболяването се класифицира като тежка с по-малко от 1% фактор VIII; средна – с 1 – 5% и лека от 5 до 10%.

 

 

 

 

 

Източник : / https://dnes.dir.bg